spondilite anchilosante
L’artrite reumatoide è una malattia infiammatoria cronica che colpisce le articolazioni diartro-diali.
La prevalenza della malattia è intorno allo 0,3-2% della popolazione con una invidenza di 2-4 nuovi casi/10.000 adulti/anno.
Le femmine sono più colpite dei maschi con un rapporto 4:1 e l’età di più frequente insorgenza è tra i 40 ed i 60 anni.
Non vogliamo annoiarvi con le mille ipotesi proposte come meccanismo eziopatogenetico nell’artrite reumatoide.
L’ipotesi che attualmente gode di maggiori consensi prevede che la malattia si sviluppi quando in un individuo geneticamente predisposto agisce un antigene scatenante.
Tale incontro determinerebbe una attivazione del sistema immunitario che, attraverso una complessa serie di eventi coinvolgente sia l’immunità umorale che quella cellulare, porterebbe allo sviluppo di un processo infiammatorio acuto e, successivamente, al suo mantenimento e cronicizzazione.
L’ipotesi che attualmente gode di maggiori consensi prevede che la malattia si sviluppi quando in un individuo geneticamente predisposto agisce un antigene scatenante.
Tale incontro determinerebbe una attivazione del sistema immunitario che, attraverso una complessa serie di eventi coinvolgente sia l’immunità umorale che quella cellulare, porterebbe allo sviluppo di un processo infiammatorio acuto e, successivamente, al suo mantenimento e cronicizzazione.
Per quanto riguarda la predisposizione genetica, è stato dimostrato che l’assetto HLA-DR4 positivi è presente nel 60-70% dei soggetti che presentano artrite reumatoide e questi presentano un rischio 4-5 volte più elevato di manifestare la malattia rispetto alla popolazione generale.
Per quanto riguarda gli antigeni scatenanti, possono essere sia di tipo infettivo, virale (virus dell’epa tite, della rosolia, della varicella, della parotite, adenovirus, Epstein-Barr) o batterico (Escherichia co- li, clostridi, micoplasmi), sia autoantigeni come il collagene o i proteoglicani che fanno parte della capsula articolare.
Patogenesi
Un primo stadio è completamente asintomatico e consiste nel riconoscimento dell’antigene e nell’ini-zio della cascata di fenomeni che porteranno al danno articolare.
Questi sono costituiti in particolare dalla formazione di un processo infiammatorio acuto della sino-via e, successivamente, nella formazione del panno sinoviale, espressione della cronicizzazione del processo. In una prima fase, il panno sinoviale ha una crescita non polarizzata, quindi cresce nello spazio artico-lare ma senza invasione delle strutture intorno.
Mano a mano che questo processo continua, inizia la fase clinica della malattia con il dolore e gonfio-re mattutino.
Il processo prosegue con la polarizzazione della crescita del panno sinoviale a cui rimane di invadere prima la cartilagine jalina articolare e poi l’osso subcondrale.
Quadri clinici
L’esordio della malattia può essere graduale ed insidioso o acuto.
Le manifestazioni articolari rappresentano la modalità di esordio più frequente, anche se nel tempo si assoceranno i sintomi dovuti al coinvolgimento di altri organi.
Possono essere coinvolte più articolazioni con distribuzione simmetrica oppure una o poche articola-zioni.
In alcuni casi le manifestazioni articolari possono essere accompagnate da sintomi sistemici quali febbre, astenia, perdita di peso, mialgie e rash cutanei.
Le manifestazioni articolari rappresentano la modalità di esordio più frequente, anche se nel tempo si assoceranno i sintomi dovuti al coinvolgimento di altri organi.
Possono essere coinvolte più articolazioni con distribuzione simmetrica oppure una o poche articola-zioni.
In alcuni casi le manifestazioni articolari possono essere accompagnate da sintomi sistemici quali febbre, astenia, perdita di peso, mialgie e rash cutanei.
Le manifestazioni articolari hanno una distribuzione simmetrica e ad andamento centripeto, ossia sono coinvolte prima le piccole articolazioni di mani e piedi e poi, via via, le altre articolazioni più prossimali degli arti con carattere aggiuntivo, ossia non hanno finito di far male le prime articolazioni che iniziano a far male delle altre.
Il sintomo articolare più frequentemente descritto è il dolore, spontaneo e continuo, aumentato dal movimento e dal carico.
Altro sintomo tipico è la rigidità articolare, più evidente dopo una luna inattività ed in particolare, quindi, al mattino, generalmente di lunga durata.
Il paziente riferisce anche debolezza e facile stancabilità nell’eseguire movimenti articolari.
Sul versante clinico, le articolazioni interessate si presentano tumefatte a causa del versamento arti-colare e dell’ipertrofia/iperplasia della membrana sinoviale e dei tessuti molli periarticolari.
Il sintomo articolare più frequentemente descritto è il dolore, spontaneo e continuo, aumentato dal movimento e dal carico.
Altro sintomo tipico è la rigidità articolare, più evidente dopo una luna inattività ed in particolare, quindi, al mattino, generalmente di lunga durata.
Il paziente riferisce anche debolezza e facile stancabilità nell’eseguire movimenti articolari.
Sul versante clinico, le articolazioni interessate si presentano tumefatte a causa del versamento arti-colare e dell’ipertrofia/iperplasia della membrana sinoviale e dei tessuti molli periarticolari.
Le mani sono il primo e più evidente bersaglio della malattia ed in particolare le articolazioni interfalangee prossimali e le metacarpofalangee.
malattie reumatiche: l'artrite reumatoide, la spondilite anchilosante
Con il progredire del processo flogistico si possono instaurare dei fenomeni di deformazione come la deviazione ulnare delle dita a colpo di vento o delle dita a collo di cigno.
Le stesse alterazioni che si registrano alle mani si possono verificare ai piedi.
Vi è un iniziale metatarsalgia con successiva sublussazione delle teste metatarsali e valgismo dell’alluce.
Tra le manifestazioni extraintestinali, occorre ricordare le sierositi (flogosi delle sierose come la pleura polmonare, il pericardio od il peritoneo), i noduli cutanei e le vasculiti.
I noduli cutanei, in particolare, si formano sulla superficie estensoria dei gomiti e degli avambracci e, nelle persone allettate, sul sacro e sulla nuca.
I noduli cutanei, in particolare, si formano sulla superficie estensoria dei gomiti e degli avambracci e, nelle persone allettate, sul sacro e sulla nuca.
La terapia, ovviamente, si avvale di farmaci anti-infiammatori non steroidi, cortisonici, immunosop-pressori e, più di recente, anticorpi monoclonali anti-Tumor necrosis factor (infliximab, adalimumab, etanercept).
La spondilite anchilosante è una malattia che colpisce selettivamente lo scheletro assiale, a carico del quale col passare del tempo si determina una diffusa rigidità esito di un processo infiammatorio cronico del connettivo fibroso e dell’osso nelle sedi di inserzione di tendini e legamenti.
Sono colpiti in particolari giovani maschi con una prevalenza dello 0,1-0,2%.
Anche a carico della spondilite anchilosante è stata individuata una predisposizione genetica che si esprime in particolare con la positività all’HLA-B27.
Nello scheletro dei pazienti con spondilite anchilosante il processo infiammatorio riguarda prevalen-temente le entesi, cioè le giunzioni dei legamenti all’osso (entesite).
Quando il processo inizia a coinvolgere anche la matrice ossea si parla di osteite.
Tipici della spondilite sono i processi di ossificazione dei legamenti, tendini e capsule osteoarticolari e la formazione dei sindesmofiti.
La progressione delle lesioni è ascendente, per cui il sintomo della rigidità riguarderà prima il bacino e le lombari e poi le dorsali sino alle cervicali.
Quando il processo inizia a coinvolgere anche la matrice ossea si parla di osteite.
Tipici della spondilite sono i processi di ossificazione dei legamenti, tendini e capsule osteoarticolari e la formazione dei sindesmofiti.
La progressione delle lesioni è ascendente, per cui il sintomo della rigidità riguarderà prima il bacino e le lombari e poi le dorsali sino alle cervicali.
Il sintomo più importante è la rigidità ed il dolore della colonna per cui il paziente si trova progres-sivamente a non poter raddrizzare la colonna.
La figura qui allegata meglio descrive il quadro clinico.
L’approccio terapeutico è simile a quello dell’artrite reumatoide.
In questo caso è ancora più importante la diagnosi precoce prima di deformazioni irreversibili.
In questo caso è ancora più importante la diagnosi precoce prima di deformazioni irreversibili.
Dott. Fernando Rizzello
Pubblicato su Blogger oggi 22 Settembre 2012 alle ore 22,45 da: Giuseppe Pinna de Marrubiu
Nessun commento:
Posta un commento